Treatment-related fluctuations in Guillain-Barré syndrome​: clinical features and predictors of recurrence / Fluctuaciones relacionadas al tratamiento en el Síndrome de Guillain-Barré: características clínicas y predictores de recurrencia

ABSTRACT Background: A treatment-related fluctuation (TRF) in a patient with Guillain-Barré syndrome (GBS) is defined as clinical deterioration within two months of symptom onset following previous stabilization or improvements with treatment. Objective: To investigate the clinical characteristics and factors that could increase the risk of relapse of GBS in patients with and without TRFs. Methods: Retrospective review of medical records of patients (>18 years) with GBS evaluated between January/2006 and July/2019. Demographic and clinical characteristics, ancillary studies, treatment received, and the clinical course of patients with and without TRFs were analyzed. Results: Overall, 124 cases of GBS were included; seven (5.6%) presented TRFs. GBS-TRF cases were triggered more frequently by infectious mononucleosis (28.57 vs. 8.55%; p=0.01). GBS-TRF were initially treated with plasmapheresis more frequently than those without TRF (14.29 vs. 1.70%; p=0.0349). Combined treatment (71.43 vs. 4.27%; p<0.001) and corticosteroids (42.86 vs. 1.71%; p<0.001) were more commonly used in the GBS-TRF group. GBS-TRF patients presented a higher median initial disability score (4 vs. 2; p=0.01). Conclusions: Patients with GBS triggered by infectious mononucleosis and a high degree of initial disability have higher chances of developing TRFs. Although patients with TRF were treated with plasmapheresis more often, the total number was too low to suggest a link between plasma exchange and TRF.

RESUMEN Antecedentes: Una fluctuación relacionada al tratamiento (FRT) en un paciente con síndrome de Guillain-Barré (SGB) se define como un deterioro clínico dentro de los dos meses posteriores al inicio de los síntomas después de una estabilización previa o mejoría con el tratamiento. Objetivo: Investigar las características clínicas y los factores que podrían incrementar el riesgo de recaída, comparando pacientes con SGB, con y sin FRT. Métodos: Revisión retrospectiva de historias clínicas de pacientes (>18 años) con SGB evaluados entre enero/2006 y julio/2019. Se analizaron las características demográficas y clínicas, los estudios complementarios, el tratamiento recibido y la evolución clínica de los pacientes con y sin FRT. Resultados: Se incluyeron 124 casos de SGB en el total; 7 (5,6%) presentaron FRT. Los casos de SGB con FRT se desencadenaron con mayor frecuencia por mononucleosis infecciosa (28,57 vs. 8,55%; p=0,01). Los casos de SGB con FRT se trataron inicialmente con plasmaféresis con más frecuencia que aquellos sin FRT (14,29 vs. 1,70%; p=0,0349). El tratamiento combinado (71,43 vs. 4,27%; p<0,001) y los corticosteroides (42,86 vs. 1,71%; p<0,001) se utilizaron con mayor frecuencia en el grupo de SGB con FRT. Los pacientes con FRT presentaron una escala de discapacidad inicial mediana más alta (4 vs. 2; p=0,01). Conclusiones: Aquellos SGB desencadenados por mononucleosis infecciosa y un alto grado de discapacidad inicial tienen una mayor probabilidad de desarrollar FRT. Aunque los pacientes con FRT fueron tratados con plasmaféresis con mayor frecuencia, el número total fue demasiado bajo para sugerir un vínculo entre la plasmaféresis y FRT.

Lesiones medulares catastróficas en el rugby argentino. Impacto de las medidas implementadas y su reducción relativa en el tiempo / Catastrophic spinal cord injuries in argentine rugby. Impact of the measures implemented and their relative reduction in time

Introducción: Se entiende por lesión catastrófica a cualquier trauma grave que comprometa la cabeza, el cerebro, la columna vertebral o la médula espinal, que pone en riesgo la vida o puede dejar una discapacidad permanente o semipermanente. En la Argentina, la incidencia de lesionados en el ámbito del rugby es alta comparada con la de otros países. En los últimos años, se han implementado múltiples medidas de prevención y se han modificado normas con el objetivo de evitar las lesiones catastróficas. materiales y métodos: Se analizaron datos obtenidos de una encuesta telefónica realizada en el marco de colaboración entre la Unión Argentina de Rugby y la Fundación para la Lucha de Enfermedades Neurológicas de la Infancia (Fleni). Se realizó un análisis descriptivo de los datos. Se recopilaron los cambios en las normativas del deporte, que pudieran tener impacto en las futuras lesiones. Resultados: Se observa que el número de lesiones se mantiene estable año tras año. Al asociar este dato con un aumento sostenido de la cantidad de jugadores por año, impresiona haber una disminución relativa del riesgo de lesionarse. Conclusiones: Las lesiones catastróficas generan un gran impacto en la calidad de vida del jugador y de su entorno. Deben considerarse inadmisibles y se deben incrementar los esfuerzos para lograr eliminar los riesgos de lesionarse. El esfuerzo de las entidades reguladoras impresiona tener un impacto positivo al haberse logrado una reducción relativa de las lesiones en relación con el aumento de jugadores año tras año. Nivel de Evidencia: IV

Introduction: A catastrophic injury is defined as any serious trauma that involves the head, brain, spine, or spinal cord. They are life-threatening or may leave a permanent or semi-permanent disability. In Argentina, there is a high incidence of injuries. materials and methods: Data obtained from a t elephone survey carried out in the collaborative framework between the Union Argentina de Rugby and the Fundación para la Lucha de Enfermedades Neurológicas de la Infancia (Fleni, by its acronym) were analyzed. We carried out a qualitative analysis of the data and their relationship to progressive changes in sports regulations. Results: It was observed that the number of injuries remained stable year after year. When associating this fact with a sustained increase in the number of players per year, we can see a relative decrease in the risk of injury. Conclusion: Catastrophic injuries have a gr eat impact on the quality of life of the player and his environment. They must be considered inadmissible and the efforts must be increased to achieve zero risk. In recent years, multiple preventive measures have been implemented and regulations have been modified in order to avoid catastrophic injuries. Level of Evidence: IV

Estudio restrospectivo de 48 casos de linfoma primario del sistema nervioso central / Retrospective study of 48 cases of primary central nervous system lymphoma

Los linfomas primarios del sistema nervioso central (LPSNC) son neoplasias infrecuentes confinadas al SNC. Más del 90% son de tipo B y afectan principalmente a pacientes entre 50-70 años. La inmunodeficiencia es el factor de riesgo más importante. El objetivo de nuestro trabajo fue evaluar las características demográficas, estado inmunológico y los hallazgos en los estudios complementarios de pacientes con LPSNC. Se realizó el análisis retrospectivo de 48 casos estudiados en nuestro centro desde enero 1992 a mayo 2015. La edad mediana de presentación fue 61 años (25-84); la relación hombre:mujer 2.1:1. El 85% (41 casos) fueron inmunocompetentes al momento del diagnóstico. El 94% (45 casos) tuvo compromiso parenquimatoso, 4% (2 casos) meníngeo y 2% (1 caso) ocular. El lóbulo más afectado fue el frontal (43%) y 35% tuvieron compromiso ganglio basal. En RM, el 89% mostró realce con contraste y 55% restricción en difusión. El síndrome piramidal fue la manifestación inicial más frecuente (56%). El LCR fue inflamatorio en el 72%, aunque solo 11.1% presentó examen citológico positivo. El tipo más frecuente de LPSNC fue no-Hodgkin B (96%) y el subtipo difuso de células grandes el más habitual (83%). En nuestra serie la ausencia de inmunocompromiso fue una característica frecuente y la presentación clínico-radiológica fue muy pleomórfica. La sospecha inicial permitiría arribar a un diagnóstico temprano, evitando tratamientos empíricos que puedan confundir o retrasar el diagnóstico.

Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is an infrequent form of non-Hodgkin lymphoma restricted to the CNS. More than 90% are type B and mainly affect patients aged 50-70 years. Immunodeficiency is the most important risk factor. The aim of our study was to evaluate the immune status, clinical presentation and findings in complementary studies of PCNSL patients. A retrospective analysis of 48 cases treated in our center between January 1992 and May 2015 was performed. Median age at diagnosis was 61 years (range 25-84); with male predominance (2.1:1). Forty one cases (85%) were immunocompetent patients. Brain MRI findings showed parenchymal involvement in 45 cases (94%), 43% with frontal lobe and 35% basal ganglia, 4% had meningeal involvement and 2% had ophthalmic involvement at diagnosis. Fifty-five percent had restricted signal on diffusion weighted imaging and contrast enhancement was found in 89%. Pyramidal syndrome was the main initial clinical manifestation (56%). There were abnormal findings in 62% of CSF samples, but in only 11.1% positive cytology results were detected. The most frequent type was diffuse large B-cell lymphoma (83%), being B-cell type the most common form between them (96%). In our series PCNSL was more frequent in immunocompetent elderly male subjects. At initial evaluation, clinical manifestations and MRI findings were variable. The initial suspicion of this entity would allow an early diagnosis, avoiding empirical treatments that may confuse or delay diagnosis.

Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) in Argentina / Arteropatia cerebral autosomal dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL) na Argentina

CADASIL is the most common cause of hereditary stroke and vascular dementia. Published information about this disease in South America is scant. We describe clinical and demographic characteristics of 13 patients (10 families) with CADASIL from Argentina.Methods Medical records, diagnostic tests and family history of patients with CADASIL were reviewed.Results Thirteen patients with CADASIL (10 families) were included. All patients had European ancestry. Initial presentation was stroke in most patients (n = 11). Stroke patients later developed cognitive complaints (n = 9), migraine with aura (n = 1), apathy (n = 4) and depression (n = 6). External capsule and temporal lobe involvement on MRI were characteristic imaging findings. Two patients died after intracerebral hemorrhage.Conclusion This is the first report of non-related patients with CADASIL in South America addressing ancestry. Since European ancestry is not highly prevalent in all South American countries, there may be variable incidence of CADASIL within this region.

CADASIL é a causa mais frequente de acidente vascular cerebral e demência hereditários. São poucas as publicações sobre esta doença na América do Sul. Aqui descrevemos dados clínicos e demográficos de 13 pacientes (10 famílias) da Argentina com CADASIL.Métodos Prontuários médicos testes diagnósticos e história familiar de pacientes com CADASIL foram revisados.Resultados Treze pacientes com CADASIL (10 famílias) foram incluídos. Todos os pacientes tinha ancestralidade europeia. A apresentação inicial foi acidente vascular cerebral na maioria dos pacientes (n = 11). Pacientes com acidente vascular cerebral depois desenvolveram alterações cognitivas (n = 9), enxaqueca com aura (n = 1), apatia (n = 4) e depressão (n = 6). Os achados de imagem característicos da RM foram na cápsula externa e no lobo temporal. Dois pacientes morreram por hemorragia intracerebral.Conclusão Este é o primeiro relato de série de casos de pessoas não relacionadas entre si que apresentavam CADASIL na América do Sul, discutindo ancestralidade. Uma vez que a ascendência europeia tem prevalência variada em diferentes países da América do Sul, é possível que esta seja uma variável de incidência de CADASIL nesta região.